Buen día. Que es la enfermedad de Degos? Cuáles son sus síntomas y hay algún tratamiento?

La papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos es una vasculopatía que afecta varios sistemas caracterizada por la presencia de coágulos (trombosis extensa) en la parte interna de pequeños vasos de la piel, del tracto gastrointestinal, de los sistemas ocular y nervioso central y de otros órganos lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido por la insuficiente llegada de oxígeno. Los síntomas suelen afectar la piel y sistema gastrointestinal. Normalmente se presentan las manifestaciones de piel primero caracterizadas por pápulas de consistencia firme, de 2 a 5 mm de diámetro, de color rosado, gris o amarillento en el tronco o en las extremidades proximales; con el tiempo las lesiones adoptan un color blanco y están deprimida. Luego se suelen presentar síntomas gastrointestinales inespecíficos dados por cólicos y dolor abdominal que pueden progresar a perforación y la peritonitis. Por último, aparecen síntomas inespecíficos de sistema nervioso central dados por debilidad, cefalea, dificultad para el habla, inexpresividad, convulsiones, parálisis, atrofia óptica y parálisis de nervios craneales. Lamentablemente esta enfermedad o tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte a los 2-3 años de la aparición de manifestaciones clínicas. Si se sospecha de la enfermedad el manejo médico debe ser inmediato para realizar las pruebas adecuadas. Es diferente a la enfermedad de Dowling-Degos o anomalía pigmentada y reticular de las flexuras. Espero haber sido d ayuda.