¿Qué es la enfermedad de Von Gierke y cómo interviene en el metabolismo?

La enfermedad de Von Gierke es una alteración en la conversión de glucógeno a glucosa en el hígado, por falla de algunas enzimas, lo que lleva a un acúmulo del glucógeno, esto produce elevación de la grasa y acumulación de la misma en el hígado produciendo una condición llamada hígado graso y agrandamiento del hígado, además puede verse relacionado con infecciones bacterianas recurrentes e inflamación crónica del intestino.