ENFERMEDAD

Enfermedad de Von Willerbrand

También conocido como:

Definición

La enfermedad de Von Willebrand se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de Von Willebrand, una proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria. Es un trastorno hemorrágico que se padece de por vida y que hace que la sangre no coagule adecuadamente. La mayoría de las personas con esta afección la heredaron de alguno de sus padres y tienen un gen defectuoso que causa problemas con una proteína importante para el proceso de la coagulación. La enfermedad de von Willebrand no tiene cura. Pero con un buen tratamiento y cuidado personal, la mayoría de las personas que padecen esta enfermedad pueden llevar vidas activas. Existen tres tipos de enfermedad:

La tipo 1 es la forma más común. Las personas tienen niveles del Factor Von Willebrand menores a los normales. Tienen síntomas leves.
La tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del Factor Von Willebrand. La proteína del Factor Von Willebrand no funciona adecuadamente, provocando una actividad menor a la normal. Síntomas moderados.
La tipo 3 es por lo general la más grave, tienen muy poco o carecen del Factor Von Willebrand. Los síntomas son más graves.

¿Cómo se manifiesta?

Una persona con esta enfermedad puede presentar:

Niveles Anormales del Factor VIII de la Coagulación
Hematomas
Hematuria
Hemorragia
Sangrado Nasal

Recuerda que aunque tengas uno o más de estos síntomas, debes confirmar el diagnóstico con tu profesional de la salud.

Puede existir otras manifestaciones además de las descritas, que son menos frecuentes.

Signos de alarma

Los siguientes signos y síntomas indican que debes acudir al servicio de urgencias , si la enfermedad ya es una urgencia acude inmediatamente o en horas: