El Síndrome Hemofagocítico, es un trastorno de la regulación del sistema inmunológico, es originado por la activación y proliferación incontrolada de histiocitos y linfocitos T, que conduce a un estado de hipercitocinemia (liberación rápida de una proteínas llamadas citocinas en el cuerpo); se encuentra enmarcado en las enfermedades autoinmunes y pertenece al grupo de enfermedades de la linfohistiocitosis hemofagocítica.
Esta enfermedad, puede estar determinada genéticamente de forma primaria, principalmente en niños, aunque de manera más leve también pueden observarse en adultos; las formas secundarias, se deben a parálisis de las células, debido a infecciones severas, enfermedades autoinmunes o neoplasias malignas especialmente linfomas, debido a la poca especificidad de los síntomas, el diagnóstico usualmente se realiza de manera tardía, ocasionando mayores problemas al paciente.
Una persona con esta enfermedad puede presentar:
Recuerda que aunque tengas uno o más de estos síntomas, debes confirmar el diagnóstico con tu profesional de la salud.
Puede existir otras manifestaciones además de las descritas, que son menos frecuentes.
Los siguientes signos y síntomas indican que debes acudir al servicio de urgencias , si la enfermedad ya es una urgencia acude inmediatamente o en horas:
Puede existir otros signos de alarma además de los descritos, que son menos frecuentes.
Sin el tratamiento adecuado, esta enfermedad puede causar:
Puede existir otras complicaciones además de las descritas, que son menos frecuentes.