ENFERMEDAD

Síndrome Hemofagocítico


Definición

El Síndrome Hemofagocítico, es un trastorno de la regulación del sistema inmunológico, es originado por la activación y proliferación incontrolada de histiocitos y linfocitos T, que conduce a un estado de hipercitocinemia (liberación rápida de una proteínas llamadas citocinas en el cuerpo); se encuentra enmarcado en las enfermedades autoinmunes y pertenece al grupo de enfermedades de la linfohistiocitosis hemofagocítica.

Esta enfermedad, puede estar determinada genéticamente de forma primaria, principalmente en niños, aunque de manera más leve también pueden observarse en adultos; las formas secundarias, se deben a parálisis de las células, debido a infecciones severas, enfermedades autoinmunes o neoplasias malignas especialmente linfomas, debido a la poca especificidad de los síntomas, el diagnóstico usualmente se realiza de manera tardía, ocasionando mayores problemas al paciente.

NIVEL DE URGENCIA
Se debe ir en los próximos días

¿Cómo se manifiesta?

Una persona con esta enfermedad puede presentar:
Recuerda que aunque tengas uno o más de estos síntomas, debes confirmar el diagnóstico con tu médico.

Signos de alarma

Los siguientes signos y síntomas indican que debes acudir al servicio de urgencias, si la enfermedad ya es una urgencia acude inmediatamente o en horas:

Complicaciones

Sin el tratamiento adecuado, esta enfermedad puede causar:

  • Anemia
  • Depresión del Sistema Nervioso Central
  • Hepatitis
  • Dislipidemia
  • Insuficiencia Respiratoria
  • Insuficiencia Hepática
  • Neoplasias Malignas
  • Meningismo
  • Insuficiencia Renal Aguda
  • Coagulación Intravascular Diseminada
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