ENFERMEDAD

Neuromielitis Óptica

También conocido como:

Enfermedad de Devic.


Definición

La neuromielitis óptica es un trastorno del sistema nervioso central que afecta principalmente los nervios del ojo y la médula espinal, secundario a la inflamación generada por una respuesta exagerada y anómala del sistema inmune. Principalmente afecta a los nervios ópticos generando afectaciones visuales (visión borrosa y hasta ceguera) y en la médula espinal causa una inflamación conocida como mielitis. La causa de la neuromielitis óptica generalmente se desconoce, puede aparecer después de una infección o como reacción autoinmunitaria. A menudo, la neuromielitis óptica se diagnostica de forma incorrecta pues es fácil de confundir con la esclerosis múltiple. Con el descubrimiento del anticuerpo anti-AQP4, se consideran dos variantes principales de la enfermedad. La primera variante AQP4-positivo, sería una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca las células neuronales del nervio óptico y de la médula espinal. Esto produce la inflamación simultánea de ambos causando así sus síntomas. La segunda variante, AQP4-negativo, se considera actualmente como idiopática. El descubrimiento reciente de un anticuerpo en la sangre de las personas afectadas, ha dado un biomarcador confiable para distinguir entre la neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple. El anticuerpo, denominado anticuerpo de inmunoglobulina G de la neuromielitis óptica (IgG-NMO), parece estar presente en aproximadamente el 70 por ciento de las personas con neuromielitis óptica y no se encuentra en personas con esclerosis múltiple u otras afecciones similares. La neuromielitis óptica puede causar ceguera en uno o en ambos ojos, debilidad o parálisis en las piernas o en los brazos, espasmos dolorosos, pérdida de la sensibilidad, hipo y vómito incontrolables y funcionamiento anormal de la vejiga o de los intestinos debido al daño a la médula espinal. Los niños además, pueden tener desorientación, convulsiones o coma. No hay cura para la neuromielitis óptica en el momento disponibles, pero hay terapias para tratar los ataques mientras suceden, así como para reducir los síntomas y prevenir las recaídas. Tres terapias que se utilizan en el momento, son: micofenolato de mofetilo, el rituximab y la azatioprina. Si se producen recaídas frecuentes, puede ser necesario continuar con dosis bajas de esteroides durante períodos más largos pues ellos ayudan a controlar el sistema inmune relacionado con la enfermedad. En el caso de no presentarse mejoría al tratamiento con corticoesteroides se pueda optar por realizar una plasmaféresis. Este procedimiento un técnica que separa los anticuerpos del torrente sanguíneo. Con respecto al pronóstico, la mayoría de las personas con neuromielitis óptica tienen una evolución de su enfermedad impredecible y reincidente con ataques que ocurren con un intervalo de meses o años. La discapacidad es acumulativa, pues cada ataque perjudica nuevas áreas de la mielina. La mayoría de los casos mortales de un paciente con neuromielitis óptica ocurre debido a complicaciones respiratorias que resultan de los ataques de mielitis.

NIVEL DE URGENCIA
Se debe ir en las próximas horas

¿Cómo se manifiesta?

Una persona con esta enfermedad puede presentar:
Recuerda que aunque tengas uno o más de estos síntomas, debes confirmar el diagnóstico con tu médico.

Complicaciones

Sin el tratamiento adecuado, esta enfermedad puede causar:

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