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Son un grupo heterogéneo de enfermedades algunas de ellas hereditarias, con afectación exclusiva o predominante de las neuronas motoras de la corteza cerebral y/o de los núcleos motores del tronco-encéfalo (preservándose habitualmente los núcleos oculomotores) y/o de las astas anteriores de la médula espinal. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la variedad de enfermedad motoneuronal más frecuente y por ello es la representativa del grupo, pero tenemos otras enfermedades como: Esclerosis lateral primaria, Atrofia muscular progresiva, Enfermedad de Kennedy o Atrofia muscular progresiva espinobulbar.
Atrofia muscular espinal: de la cual existen identificadas 4 variedades: Tipo I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman; Tipo II. Forma intermedia; Tipo III. Forma juvenil, de carácter leve, también llamada enfermedad de Kugelberg-Welander; Tipo IV. Forma leve del adulto.
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