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Epidermólisis bullosa, una enfermedad tan rara como dolorosa

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Tan frágil como las alas de una mariposa, así es la piel de los pocos pacientes que desarrollan esta enfermedad. De ahí, que esta patología sea conocida popularmente como piel de mariposa. Y es que la sensibilidad que experimentan estos pacientes es tanta, que solo el roce o la fricción con la ropa les genera ampollas y heridas de difícil cicatrización.

En Colombia, se calcula que esta enfermedad afecta a cerca de 300 personas, así lo indica Liliana Consuegra, directora de DEBRA Colombia, entidad dedicada al apoyo de los pacientes con esta condición.

De carácter genético, poco frecuente, altamente discapacitante, no contagiosa y hasta ahora sin posibilidades de cura, la piel de mariposa tiene tres diferentes clasificaciones de acuerdo con la severidad con la que se desarrolle. 

1. Simple: Es causada por una mutación de las células en la epidermis que se manifiesta con lesiones en las manos y pies. En Colombia, 16% de los casos presentan este tipo de epidermólisis. 

2. Unión o juntura:Afecta a 11.11% de personas aproximadamente, las lesiones se presentan especialmente en la cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe.

3. Distrófica:Se presenta en un 72.22% de los casos, principalmente en boca, faringe, estómago, vías respiratorias, urinarias y el interior de los párpados y córneas.

Señala Consuegra que “en esta entidad la mayoría de pacientes son de tipo distrófico, e indudablemente estos son los que tienen más necesidades y complicaciones”. Así como compleja, esta enfermedad tiene múltiples síntomas y señales. El Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras, menciona entre otros:

-Formación de ampollas en la piel después de traumas leves o cuando hay un cambio en la temperatura.

-Formación de ampollas por ocasión del nacimiento. 

-Uñas deformadas o ausentes. 

-Formación de ampollas en el interior de la boca o alrededor de la boca y en la garganta, resultando en dificultad para la alimentación y dificultad para deglutir. 

-Formación de ampollas alrededor de los ojos y de la nariz. 

-Presencia de caries en los dientes. 

-Alopecia, es decir, pérdida del cabello.  

-Milios: granos blancos diminutos en la piel.

-Dificultad para respirar.

-Llanto ronco.

El tratamiento

Si bien todavía la cura a la enfermedad no se halla, investigaciones alrededor del tema hablan de la deficiencia de zinc en las personas que desarrollan la enfermedad, por eso, expertos sugieren para estos pacientes alimentos ricos en zinc como las carnes, pescados y mariscos, legumbres, huevos, lácteos, cacao, té negro y cereales.

Así mismo, la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos recomienda tener en cuenta algunas medidas en casa para aliviar los síntomas.

-Hidromasaje regular y aplicación de ungüentos antibióticos en las heridas.

-Si hay problemas para deglutir, puede ser necesario usar esteroides orales durante períodos cortos.

-Cuidar bien la salud oral y asistir a chequeos dentales regulares. Es mejor acudir a un odontólogo con experiencia en el tratamiento de personas con epidermólisis ampollosa.

-Tener una alimentación saludable. Cuando la lesión cutánea es extensa, se pueden necesitar calorías y proteínas adicionales para ayudar a que la piel sane. Elegir alimentos suaves y evitar las nueces, las papas fritas y otros alimentos crocantes si hay llagas en la boca son algunas de las recomendaciones.

-Hacer ejercicios indicados por un fisioterapeuta para mantener las articulaciones y músculos en movimiento.

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Natalia Ospina Vélez
Natalia Ospina Vélez https://www.1doc3.com

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